COMPOSIÇÃO FARMACÊUTICA PARA O TRATAMENTO DE DOENÇA VASCULAR PULMONAR E/OU DISFUNÇÃO CARDÍACA EM PACIENTES SUBMETIDOS À CIRURGIA DE FONTAN

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Abstract

COMPOSIÇÃO FARMACÊUTICA PARA O TRATAMENTO DE DOENÇA VASCULAR PULMONAR E/OU DISFUNÇÃO CARDÍACA EM PACIENTES SUBMETIDOS À CIRURGIA DE FONTAN. A presente invenção se refere a altas doses de macitentana (INN), ou seja, [5-(4-bromo-fenil)-6-[2-(5-bromo-pirimidin-2-ilóxi)-etoxi]-pirimidin-4-il]-amida de ácido propilsulfâmico, ou sais, solvatos, hidratos ou formas morfológicas farmaceuticamente aceitáveis do mesmo para uso no tratamento de doença vascular pulmonar e/ou disfunção cardíaca em pacientes com cardiopatia univentricular funcional, especialmente em pacientes submetidos à cirurgia de Fontan. Além disso, a presente invenção se refere ao uso de altas doses de macitentana para a fabricação de um medicamento, bem como a um método para o tratamento das ditas doenças. Adicionalmente, a presente invenção se refere a um regime de dosagem para o tratamento e/ou prevenção de PAH, bem como a uma combinação de macitentana com um ou mais inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE5), análogos de prostaciclina, agonistas do receptor de prostaciclina ou estimuladores da guanilato ciclase solúvel. Além disso, a presente invenção se refere a uma composição farmacêutica para o tratamento de doença vascular pulmonar e/ou disfunção cardíaca em pacientes com cardiopatia univentricular funcional, especialmente em pacientes submetidos à cirurgia de Fontan, compreendendo uma alta dose de macitentana. Além disso, a presente invenção se refere ao uso de altas doses de aprocitentana para o mesmo propósito.