COMPOSIÇÃO TERAPÊUTICA DE CERAMIDASE ÁCIDA E SEU MÉTODO DE PRODUÇÃO

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Abstract

COMPOSIÃÃES TERAPÃUTICAS DE CERAMIDASE ÃCIDA, MÃTODOS DE PRODUÃÃO E USO.A presente invenção refere-se a uma composição terapêutica incluindo uma mistura de ceramidase e um veículo farmaceuticamente aceitável, onde a mistura de ceramidase inclui um precursor de ceramidase ácida inativo e uma ceramidase ácida ativa. A invenção também se refere a um método de tratamento com ceramidase ácida, incluindo formular a ceramidase ácida utilizada no referido tratamento como uma mistura de ceramidase, onde a mistura de ceramidase inclui um precursor de ceramidase ácida inativa e uma ceramidase ácida ativa. A invenção refere-se ainda a um método de produção de uma composição terapêutica incluindo o fornecimento de um meio contendo um precursor de ceramidase ácida inativa; incubar o meio sob condições eficazes para transformar uma parte do precursor de ceramidase ácida inativa para ceramida se ácida ativa; e recuperando o meio incubado como uma mistura de ceramidase compreendendo o precursor de ceramidase ácida inativa e uma ceramidase ácida ativa. A presente invenção também se refere à preparação de uma composição terapêutica de uma esfingomielinase ácida com falta de ceramidase.